Insuffisance surrénalienne

 

Insuffisance surrénalienne

Ø  Déficit de sécrétion des hormones cortico-surrénaliennes (gluco, minéralo CTC et androgènes)

Ø  La maladie devient symptomatique s’il y a atteinte > 90% du parenchyme surrénalien

IS primaire : maladie d’Addison

Ø  Déficit partiel :

-          hypoglycémies post prandiales précoces

-          hypotensions artérielles orthostatiques modérée

Ø  Déficit complet :

-          Gluco CTC :

·         hypoglycémies, troubles gastro-intestinaux

-          Minéralo CTC :

·         ↘ de l’excrétion rénale de K+ => ↗ kaliémie

·         ↘ de l’excrétion rénale de H+ => acidose modérée

·         ↘ de la rétention sodée => ↘ volémie, ↘TA, déshydratation

·         ↘ du tonus adrénergique vasculaire => collapsus et EDC

-          Androgènes :

·         ↘ libido et pilosité

IS secondaire :

Ø  anomalie de la sécrétion hypophysaire d’ACTH et hypothalamique de CRH => ↘ gluco CTC et androgènes

Ø  les minéralo CTC sont normaux

Ø  IS aigue => ↘TA, DHA, EDC

Etiologies :

IS primaire :

Ø  Auto immunela plus fréquente dans les pays développés :

-          immunité cellulaire : infiltration lymhoplasmocytaire

-          immunité humérale : production d’AC anti-cytochrome P450

-          Polyendocrinopathie type 1 :

·         prédominance féminine, transmission AR, absence d’association HLA

·         Sd Whiteker : maladie d’Addison (IS) +↘parathyroïdie + candidose buccale

-          Polyendocrinopathie type 2 :

·         prédominance féminine, transmission récessive ou dominante, association HLA

·         Sd Schmidt : maladie d’Addison + thyroïdite d’Hashimoto + diabète 1 + insuffisance gonadique

 

Ø  TBK : la cause la plus fréquente dans nos pays

Ø  Autres causes :

-          Granulomatoses

-          Adrénoleucodystrophie : anomalie du métabolisme des AG à chaine longue

-          adrénomyéloneuropathie

-          SIDA

-          métastases

-          Sd de résistance familiale à l’ACTH

-          Déficit enzymatique : 21 et 17 B-Hydoroxylase

-          Sd des AC anti-phospholipides

-          Hémorragie surrénalienne

IS secondaire :

Ø  Adénome hypophysaire

Ø  iatrogène +++ : CTC au long terme

Ø  métastases, post radio, trauma ou chirurgie crânienne, hypophysite AI

Ø  sarcoïdose, histiocytose, hémochromatose,

Ø  selle turcique vide primaire, apoplexie, Sd de Sheehan

Clinque :

Ø  AAA, soif intense, ↘TA orthostatique, troubles digestifs (vomissements)

Ø  IS primitive : mélanodermie du fait du taux ↗ d’ACTH

Ø  IS secondaire : insuffisance antéhypophysaire (thyroïdien et gonadique) ou Sd tumoral hypophysaire (HIC)

Bilan hormonal :

Ø  Cortisol à 8h du matin

-          ↘ cortisol plasmatique < 83 n.mol => IS

-          cortisol plasmatique de base normal > 525 n.mol

-          si taux cortisol intermédiaire => faire test dynamique au synacthène

Ø  ACTH

-          ACTH ↗ > 100pg/ml + aldostérone ↘ + rénine ↗ => IS primaire

-          ACTH ↘ => IS secondaire

Radiologie :

Ø  TDM surrénalienne : atrophie (auto immune) calcifiée (TBK) grande taille (infection)

Ø  TDM H-H : Tm, Hypophysite, selle turcique vide

Traitement :

Ø  IS aigue

-          perfusion de 3L NaCl (jamais de K)

-          injection 100mg HHC en IV toutes les 6H

-          injection de minéralo CTC (Syncortyl) en IM toutes les 12H

-          les gluco CTC à forte dose ont le même effet que les minéralo CTC

 

Ø  TRT d’entretien :

-          Gluco CTC : Hydrocortisone per os : 2/3 le matin à 8H et 1/3 le soir à 16H

-          Minéralo CTC : 9 α fludrocortisone

-          consommation de sel

 

Ø  Education du malade :

-          TRT à vie tous les jours à 8h et 16h

-          modifications TRT si infections mineurs => doubler les doses d’hydrocrtisone

-          consulter en urgence en cas de vomissements

-          n’utiliser jamais de diurétiques, de régime ½ sel ou sans sel ou laxatifs